贝赛特氏症介绍
贝赛特氏症(Behçet / Behçet's disease),或称贝歇氏病 (Behçet's syndrome)、白赛病 (Morbus Behçet)、贝赛特氏综合症 (Behçet-Adamantiades syndrome),或贝赛特氏综合症[1],因多发于丝路国家,故亦称丝路病。它是一种罕见的免疫系统的微丝血管系统性血管炎[2],此症会造成各种溃疡及眼睛视觉的问题,20至40岁的青壮年人较易发病。
贝赛特氏症(BD),于1937年被土耳其的皮肤科医生贝赛特(Hulusi Behçet)而命名,他首先发现了因基因问题引起的自体免疫异常而致病,主要症状为:反复性口腔溃疡 (recurrent oral ulcers) 及口疮三重复合症、反复性生殖部位溃疡 (recurrent genital ulcers) 及 葡萄膜炎 (uveitis)。作为一种系统性疾病,它牵涉的内脏器官包括胃肠道、肺动脉、肌骨骼、心血管和神经系统。由于此症可影响几乎人体内的每个器官,其他情况如血管炎,纤维肌肉痛、偏头痛或中枢神经系统的问题、视力问题、心跳过速和关节疼痛,肿胀通常也与贝赛特氏症有关[3]。
此症在中纬度地区有较高的病发率,例如土耳其一带,日本的发生率亦较其他国家来得高。目前台湾的全民健保将此一疾病列为重大伤病之一。此一疾病与基因HLA-B51有较高的相关性。
来源
贝赛特氏症(BD),于1937年被土耳其的皮肤科医生贝赛特(1889-1948)而命名,他亦是一名科学家,他于1924年是第一位从病人身上发现这种疾病,并在1936年在《皮肤期刊》发表这种疾病和性病的报告[4][5]。
白赛病这个名称在1947年9月于日内瓦皮肤科国际会议中正式通过。此症的症状在公元前5世纪由希波克拉底于他的《Epidemion》第三册案例七中描述过[6]。它在现代的正式描述在1922年发表[4]。有些来源指"Adamantiades' syndrome"或"Adamandiades-Behçet syndrome"一词,Benediktos Adamantiades的研究成果[7]。然而,目前的世界卫生组织ICD-10的标准是命名为“贝赛特氏症”。1991年,沙特阿拉伯籍的医学研究人员描述神经贝赛特氏症[8],是一种贝赛特氏症的神经活动,是此症最具破坏性的表现之一[9],这个机制可以由免疫介导或血栓形成[10]。这术语可追溯至1990年[11]。
有中国学者认为,《伤寒论》中记载的狐惑病,有可能即指的是贝赛特氏症。
症状
皮肤与黏膜[编辑]几乎所有患者都有某些形式的疼痛性口腔黏膜溃疡、口疮性溃疡或无结疤口腔损伤[3]。口腔损伤类似于那些在炎性肠道疾病中找到,并且可以是复发性[3]。疼痛的生殖器溃疡通常在肛门、外阴或阴囊周围形成,并导致75%的患者结疤[3]。此外,患者可能出现结节性红斑,侵犯皮肤的脓疱性血管炎,病变类似同源染色体。
视觉系统[编辑]炎症眼疾会于发病早期形成,有个案导致失去20%的视力。视觉系统受损的形式可以是前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或视网膜炎。前葡萄膜炎会呈现疼痛的眼睛、结膜充血、前房积脓、而且视力下降。同时,后葡萄膜炎会呈现出无痛性视力下降和飞蚊症视野。在贝赛特氏症,牵涉眼睛出现视网膜血管炎的形式是很罕见的,当中视力可能在无痛的情况下出现下降及飞蚊症,以及视野缺损的情况[12]。视神经萎缩已被确定为视觉障碍的最常见原因。贝赛特氏症会导致原发性或继发性视神经受损,视神经乳头水肿是静脉窦血栓形成导致的结果[13] 及视网膜疾病萎缩引致,它已被定性为贝赛特氏症视神经萎缩的的次要原因。
视神经病变的迹象与症状包括无痛丧失视力会影响一只或双眼,使视力下降、降低了辨色能力、相对传入性瞳孔缺陷、中央盲点、视神经盘肿胀、黄斑水肿及眼球后疼痛。当这些病症与皮肤黏膜溃疡同时出现,医生会提出贝赛特氏症引发的急性视神经病变的怀疑。 视神经渐进性萎缩,可能导致视力和颜色视觉下降,那时颅内高血压及视乳头水肿可能会同时出现。
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